期刊简介

               《中国保健营养》杂志是由国家新闻出版总署批准,国家卫生与计划生育委员会主管,全国卫生产业企业管理协会主办的国家级医学类综合学术刊物,本刊以广大医学工作者为主要读者对象,报道医学领域领先的科研成果和临床经验,以及对临床有指导作用且与临床密切结合的基础理论研究,国际刊号:ISSN 1004-7484,国内刊号:CN 14-1172/R,邮发代号:82-911 全国各大邮局均可订阅。                

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  • 杂志名称:中国保健营养杂志
  • 主管单位:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
  • 主办单位:全国卫生产业企业管理协会
  • 国际刊号:1004-7484
  • 国内刊号:14-1172/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中)
中国保健营养杂志2017年第28期

一例脑型肝豆状核变性患者的护理

钱琳

关键词:肝豆状核变性, 护理
摘要:肝豆状核变性(Hepatolenticular degeneration,HLD),又称威尔逊氏病(wilson''s disease,WD),是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,其病因为ATP7B基因突变使其表达产物P型铜转运ArIP酶功能缺陷而使胆汁排铜减少,导致肝脏及脑等组织中铜沉积而产生毒性损伤[1].临床上主要表现为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝肾功能损害及角膜色素环K-F环.一般将WD分脑型、肝型和混合型.脑型以锥体外系症状、精神症状为主,是临床中为常见的类型,此病病情发展缓慢,治疗以驱铜、阻止铜的吸收为主,是目前对症治疗有效的遗传病之一.其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关[2],故加强对WD的护理尤为重要.现将护理体会报道如下.